ATAXIE

"L'ataxie cérébelleuse (ou lipofuscinose céroïde) est une grave maladie
neurologique qui frappe l'american staffordshire terrier. Apparaissant entre
3 et 5 ans, elle conduit inéluctablement à l'euthanasie du chien.

En 2000, mesdames MAUBRAS et ROFIDAL, tout particulièrement impliquées dans
la lutte contre cette maladie, avaient saisi le C.F.A.B.A.S. au sujet de
leur préoccupation. Cette saisie n'avait hélas à l'époque pas eu l'écho
souhaitable.

Lors de ma prise de fonction en 2005, le problème de l'ataxie cérébelleuse
était à mon sens l'une des priorités pour l'amstaff.

Madame MAUBRAS a été intégrée à la section "american staffordshire terrier"
de la commission d'élevage, afin de bénéficier de sa connaissance du sujet,
et des contacts concrets ont été pris avec l'École Nationale Vétérinaire de
MAISONS-ALFORT et, notamment, les professeurs ABITBOL et BLOT, chargés de la
recherche sur cette maladie.

Le C.F.A.B.A.S. s'est mis à disposition de ces équipes afin de leur fournir
tout le soutien et l'aide qu'un club pouvait apporter (relais
d'informations, recherche de chiens atteints, incitation à la participation
à la recherche, etc.).

Une réunion avec le professeur ABITBOL avait été organisée en juin 2008 afin
d'informer les éleveurs.
Etc.

Ce 8 septembre 2008 est une journée révolutionnaire pour l'american
staffordshire terrier en France et dans le monde : ce jour, le laboratoire
ANTAGENE annonce la commercialisation d'un test génétique permettant de
dépister l'ataxie cérébelleuse chez l'american staffordshire terrier ! (lien
:
http://www.antagene.com/index.php?page_id=406&rubrique_id=133&coderub1=3&cod
erub2=0&coderub3=9&langue=L1&menu=)


C'est un succès formidable dont tout le mérite revient bien sur aux
professeurs ABITBOL et BLOT ainsi qu'à leurs partenaires (CNRS-Université de
RENNES, laboratoire ANTAGENE). Je remercie profondément tous ces
intervenants.

Ce test est l'outil indispensable afin de pouvoir éradiquer cette maladie
terrible pour notre amstaff.

Il sera commercialisé par ANTAGENE à 95 euros pour le public (86 euros pour
les éleveurs). Le Club va négocier avec ANTAGENE un tarif préférentiel et
exclusif pour les adhérents du C.F.A.B.A.S.

Je puis d'ores et déjà vous annoncer que le Club va mettre en place une
politique incitative très forte visant à encourager les producteurs à faire
tester leurs chiens. A cet effet, parmi d'autres mesures, la grille de
cotation va être modifiée.

Enfin, à titre de mesure incitative immédiate, j'ai décidé que le Club
rembourserait (et ce grâce au fonds de lutte contre les maladies mis en
place en 2006) 10 % du coût du test aux 100 premières personnes le
pratiquant sur leur chien .

Tous les renseignements utiles sont sur la page "santé" - rubrique "ataxie
cérébelleuse" : http://www.cfabas.fr/ataxie.htm

Vous l'aurez compris, c'est aujourd'hui un peu "Noël" pour l'american
staffordshire terrier, au niveau santé, si chaque producteur veut bien
adopter une attitude responsable.

Le Président, UTAM et RIPLEY"

RECOMMANDATIONS D’ELEVAGE CONCERNANT L’ATAXIE CEREBELLEUSE CHEZ L’AMERICAN STAFFORDSHIRE TERRIER
L’Ataxie cérébelleuse est une maladie provoquant une dégénérescence du système nerveux. Chez l’AmStaff, les symptômes apparaissent en moyenne vers l’âge de 3 à 5 ans et affectent la psychomotricité. Ils comprennent une démarche vacillante, des crises de contractions musculaires et de tremblements, des trébuchements lors de passage d’obstacles (escaliers…) une mauvaise gestion des distances et des chutes. Le comportement du chien n’est généralement pas affecté. Certains chiens peuvent déclarer les symptômes très précocement (avant 2 ans) ou beaucoup plus tardivement (après 7 ans).
La maladie progresse lors de crises, suivies de phases de stabilisation. Au stade final, l’animal est incapable de se déplacer et une euthanasie doit généralement être pratiquée.
Le diagnostic est réalisé par exclusion d’autres maladies, puis confirmé par IRM (imagerie par résonnance magnétique).
Il existe, depuis septembre 2008, un test de diagnostic et de dépistage pour l’ataxie cérébelleuse de l’AmStaff. Ce test génétique est fiable, facile à réaliser (à partir d’un simple frottis buccal), réalisable dès que l’animal est identifié (puce ou tatouage) et est valable à vie.
TEST GENETIQUE ET EXPRESSION DE LA MALADIE
L’ataxie cérébelleuse est une maladie autosomique récessive, c’est-à-dire que seule la présence de deux copies défectueuses du gène, (une provenant du père et une de la mère), provoque l’apparition de la maladie. Le test génétique détermine le statut du chien parmi les trois situations suivantes :
Résultat du test génétique
Pour l’ataxie cérébelleuse le chien est
Situation génétique
du chien
Développe la maladie ?
Homozygote normal (+/+)
Sain
2 copies normales (+)
du gène impliqué
NON
Hétérozygote (+/-)
Porteur sain
1 copie normale (+)
et 1 copie défectueuse (-) du gène impliqué
NON
Homozygote muté (-/-)
Atteint
2 copies défectueuses (-) du gène impliqué
OUI
Un chien homozygote muté (-/-) développera la maladie, mais on ne peut pas prédire à quel âge. En effet, les premiers symptômes peuvent apparaître avant l’âge de 2 ans ou bien plus tardivement, parfois même après 7 ans. Cependant, la majorité des chiens déclare entre l’âge de 3 ans et l’âge de 5 ans. De même la durée d’évolution de la maladie, avant que le chien devienne incapable de se déplacer, peut varier de quelques mois à plusieurs années.
Ce qui est invariable c’est le caractère incurable de la maladie : il n’existe pas de traitement.
- 1 -
TRANSMISSION DE LA MALADIE A LA DESCENDANCE
L’ataxie cérébelleuse est une maladie héréditaire autosomique récessive. Il existe donc des porteurs sains de la maladie. Trois situations sont donc à distinguer :
- un chien homozygote normal (+/+) est dit sain pour l’ataxie et porte deux copies normales (appelées +) du gène. Il ne transmettra donc jamais de copie défectueuse (appelée -) à sa descendance.
- un chien hétérozygote (+/-) est dit porteur sain de l’ataxie. Il transmet une copie défectueuse (-) du gène à statistiquement 50 % de ses chiots.
- un chien homozygote muté (-/-) est dit atteint par l’ataxie. Il transmet la copie défectueuse du gène à 100 % de ses chiots.
La proportion de chiots qui développeront l’ataxie, à l’âge adulte, dans une portée, dépend du statut génétique des parents. Il existe plusieurs cas de figure, résumés dans les tableaux suivants.
Accouplement de deux chiens homozygotes normaux (+/+)
Père
Mère
1ère copie du gène portée par le père
(+)
2ème copie du gène portée par le père
(+)
1ère copie du gène portée par la mère
(+)
Chiot (+/+)
Ne développera pas l’ataxie
Chiot (+/+)
Ne développera pas l’ataxie
2ème copie du gène portée par la mère
(+)
Chiot (+/+)
Ne développera pas l’ataxie
Chiot (+/+)
Ne développera pas l’ataxie
L’accouplement de 2 chiens homozygotes normaux (+/+) pour l’ataxie produira donc 100 % de chiens homozygotes normaux (+/+) pour l’ataxie, qui ne développeront pas l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.
Accouplement d’un chien homozygote normal (+/+)
et d’un chien porteur sain hétérozygote (+/-)
Nous prenons l’exemple du père porteur sain (+/-) et de la mère saine (+/+), mais ce tableau est également valable lorsque la mère est porteuse saine (+/-) et le père sain (+/+).
Père
Mère
1ère copie du gène portée par le père
(+)
2ème copie du gène portée par le père
(-)
1ère copie du gène portée par la mère
(+)
Chiot (+/+)
Ne développera pas l’ataxie
Chiot (+/-)
Ne développera pas l’ataxie
2ème copie du gène portée par la mère
(+)
Chiot (+/+)
Ne développera pas l’ataxie
Chiot (+/-)
Ne développera pas l’ataxie
- 2 -
L’accouplement d’un chien homozygote normal (+/+) et d’un chien hétérozygote porteur sain (+/-) pour l’ataxie produira donc :
- 50 % de chiens homozygotes normaux (+/+),
- 50 % de chiens porteurs sains (+/-).
Aucun ne développera l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.
Cependant, ce type de croisement continue de propager la copie défectueuse (-) du gène car les chiots porteurs sains (+/-) pourront à leur tour transmettre la copie défectueuse du gène de l’ataxie à leur descendance.
Accouplement de deux chiens porteurs sains hétérozygotes (+/-)
Père
Mère
1ère copie du gène portée par le père
(+)
2ème copie du gène portée par le père
(-)
1ère copie du gène portée par la mère
(+)
Chiot (+/+)
Ne développera pas l’ataxie
Chiot (+/-)
Ne développera pas l’ataxie
2ème copie du gène portée par la mère
(-)
Chiot (+/-)
Ne développera pas l’ataxie
Chiot (-/-)
Développera l’ataxie à l’âge adulte
L’accouplement de deux chiens hétérozygotes porteurs sains (+/-) pour l’ataxie produira donc :
- 25 % de chiens homozygotes normaux (+/+), qui ne développeront pas l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.
- 50 % de chiens porteurs sain (+/-), qui ne développeront pas l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.
- 25 % de chiens homozygotes mutés (-/-) qui développeront la maladie à l’âge adulte.
Accouplement d’un chien homozygote normal (+/+)
et d’un chien atteint homozygote muté (-/-)
Nous prenons l’exemple du père atteint (-/-) et de la mère saine (+/+), mais ce tableau est également valable lorsque la mère est atteinte (-/-) et le père sain (+/+).
Lorsque l’on indique que le chien est atteint, c’est d’un point de vue génétique. Il est homozygote muté (-/-) mais peut ne pas encore avoir déclaré de symptômes lorsqu’il est mis à la reproduction.
Père
Mère
1ère copie du gène portée par le père
(-)
2ème copie du gène portée par le père
(-)
1ère copie du gène portée par la mère
(+)
Chiot (+/-)
Ne développera pas l’ataxie
Chiot (+/-)
Ne développera pas l’ataxie
2ème copie du gène portée par la mère
(+)
Chiot (+/-)
Ne développera pas l’ataxie
Chiot (+/-)
Ne développera pas l’ataxie
L’accouplement d’un chien homozygote normal (+/+) et d’un chien atteint homozygote muté (-/-) pour l’ataxie produira donc 100 % de chiots porteurs sains hétérozygotes (+/-). Aucun ne développera l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff. - 3 -
Cependant, ce type de croisement continue de propager la copie défectueuse (-) du gène car les chiots porteurs sains (+/-) pourront à leur tour transmettre la copie défectueuse du gène de l’ataxie à leur descendance.
Accouplement d’un chien porteur sain hétérozygote (+/-)
et d’un chien atteint homozygote muté (-/-)
Nous prenons l’exemple du père atteint (-/-) et de la mère porteuse saine (+/-), mais ce tableau est également valable lorsque la mère est atteinte (-/-) et le père porteur sain (+/-).
Lorsque l’on indique que le chien est atteint, c’est d’un point de vue génétique. Il est homozygote muté (-/-) mais peut ne pas encore avoir déclaré de symptômes lorsqu’il est mis à la reproduction.
Père
Mère
1ère copie du gène portée par le père
(-)
2ème copie du gène portée par le père
(-)
1ère copie du gène portée par la mère
(+)
Chiot (+/-)
Ne développera pas l’ataxie
Chiot (+/-)
Ne développera pas l’ataxie
2ème copie du gène portée par la mère
(-)
Chiot (-/-)
Développera l’ataxie à l’âge adulte
Chiot (-/-)
Développera l’ataxie à l’âge adulte
L’accouplement d’un chien atteint homozygote muté (-/-) et d’un chien hétérozygote porteur sain (+/-) pour l’ataxie produira donc :
- 50 % de chiens porteurs sain (+/-), qui ne développeront pas l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.
- 50 % de chiens homozygotes mutés (-/-) qui développeront la maladie à l’âge adulte.
RECOMMANDATIONS POUR LES ACCOUPLEMENTS
En résumé :
1- il est très fortement déconseillé de mettre à la reproduction un chien (mâle ou femelle) qui est atteint, c'est-à-dire homozygote muté (-/-) pour l’ataxie cérébelleuse.
2- il est tout à fait possible de mettre à la reproduction un chien porteur sain hétérozygote (+/-) mais dans ce cas il est impératif de lui choisir un partenaire homozygote normal (+/+).
De plus, tous les chiots devront être testés génétiquement car 50 % d’entre eux seront porteurs sains hétérozygotes (+/-) et transmettront, à leur tour, la copie défectueuse du gène de l’ataxie.
Dr. Marie Abitbol
NB- Toutefois, si un reproducteur fortement améliorateur pour la race était atteint (homozygote muté -/-) et qu’il soit très dommage de perdre ses qualités, il peut être envisagé de le marier avec un partenaire homozygote normal (+/+). Il faut cependant savoir que 100 % de la descendance sera porteuse saine (+/-) et transmettra donc, à son tour, la copie défectueuse du gène de l’ataxie. Il s’agit donc là d’un accouplement à réaliser à titre exceptionnel, pour sauver une lignée.
Pour sauver la lignée, les descendants porteurs sains hétérozygotes (+/-) devront alors impérativement être mariés à des chiens sains homozygotes normaux (+/+) comme indiqué au point 2.
La réalisation d’un tel accouplement ne pourra être envisagée qu’après dépôt d’une demande justifiée et étayée (caractère exceptionnel du reproducteur atteint) auprès de la Commission d’Elevage de l’American Staffordshire Terrier du CFABAS.
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